Įgimtas klausos pažeidimas ir naujagimių klausos patikra
Klausa yra jutimas, kurį užtikrinantys organai ir smegenų zonos, atsakingos už garsų pažinimą, vienos pirmųjų ima formuotis žmogui esant dar mamos įsčiose: vaikelis stipresnius išorės garsus, muziką, mamos širdies plakimą ir vidaus organų skleidžiamus garsus girdi dar negimęs. Dėl to kūdikėlio laukiantys ir jį per mamos pilvo sieną kalbinantys tėvai gali tikėtis, kad dažnai girdėtus šeimos narių balsus šis atpažins vos tik gimęs. O kai tai įvyks, sveika klausa bus labai svarbi jo gyvenimo dalis, lemianti normalią fizinę, socialinę, kognityvinę raidą ir tolesnius augančio žmogaus santykius su kitais žmonėmis bei aplinka.
Deja klausos pažeidimas yra ir dažniausia įgimta naujagimių patologija: nuo 1 iki 3 vaikų iš 1000 gimsta su įgimtu klausos sutrikimu. Dėl to, kad dažna patologija – įgimtas ar ankstyvame amžiuje įgytas bet kokio laipsnio klausos pažeidimas – sutrikdo vaiko kalbos, emocinę, protinę ir socialinę raidą, visi naujagimiai nuo 2004 m. Lietuvoje ir kitose išsivysčiusiose šalyje per pirmas kelias dienas nuo gimimo yra tikrinami dėl galimų klausos sutrikimų. Tam yra naudojamas otoakustinės emisijos metodas: nesudėtingas, miegančiam vaikui galimas atlikti vidinės ausies sraigės ir išorinių plaukuotųjų klausos ląstelių, reaguojančiųjų į garsą, būklės tyrimas. Jis išmatuoja atsakus į pateiktą garsą, kurie susiformuoja vidinėje ausyje. Nedidelis daviklis, įdėtas į ausies landą, pateikia garsinius spragtukus, o paskui išmatuoja vidinės ausies skleidžiamą aidą, kuris kyla joje išgirdus skleidžiamą garsą. Šis tyrimas yra greitas, visiškai neskausmingas, bet jam reikia visiškos tylos. Dėl šios priežasties jį rekomenduojama atlikti kūdikiui miegant.
Taigi kurtumas, arba klausos pažeidimas, gali būti dviejų rūšių: įgimtas ar anksti įgytas arba vėlyvesniame amžiuje atsiradęs neprigirdėjimas (šis dažniausiai atsiranda dėl slogos, ausų uždegimo ir yra pagydomas). Įgimtas klausos sutrikimas dažniausiai būna dėl vidinės ausies (sraigės) neuroepitelinių ląstelių pažeidimo, t.y. neurosensorinis. Jis gali būti silpnas, vidutinis, stiprus arba visiškas. Priklausomai, kokia klausos pažeidimo kilmė, vieni jų yra sėkmingai gydomi, o kiti, nei vaistais, nei chirurginiu būdu klausos atstatymo negarantuoja.
Įgimto klausos sutrikimo priežastys, rizikos veiksniai ir prevencija
Pagrindinė įgimto neprigirdėjimo priežastis – paveldėjimas. Žinoma, kad nuo pusės iki dviejų trečdalių įgimto klausos sutrikimo atvejų lemia pakitę genai. Paprastai tie kūdikiai, kurie gimsta su klausos sutrikimais, neturi jokių rizikos veiksnių: nei jų tėvai, nei seneliai neturi jokių klausos sutrikimų. Patologiją lemia recesyvinis genas, sukeliantis klausos sutrikimą, kuris tiesiog klajoja per kartas. Susitikus dviems tokiems pakitusiems genams vaikas gimsta su klausos sutrikimu. Kitos galimos įgimto klausos sutrikimo priežastys: įgimta infekcija (citomegalo virusas, raudonukė, toksoplazmozė, sifilis, ŽIV), neišnešiotumas, mažas įvertinimas pagal APGAR skalę, gydymas reanimacijos skyriuje, padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje, sepsis, meningitas, sunkus gripas, galvos trauma, ototoksinių vaistų vartojimas.
Įgimta citomegalo viruso (ĮCMV) infekcija yra antra pagal dažnį įgimto klausos sutrikimo priežastis ir lemia apie 10–30 proc. atvejų. ĮCMV paplitimas yra 0,58 proc. naujagimių išsivysčiusiose šalyse ir 1–5 proc. visų gimusių naujagimių besivystančiose šalyse. Dažniausiai įgimta CMV infekcija yra besimptomė, todėl specifiniai tyrimai infekcijai aptikti naujagimiams neatliekami, o klausos sutrikimas gali išsivystyti ir vėliau. Klausos patologija yra labiausiai paplitęs ilgalaikis ĮCMV infekcijos padarinys. Esant simptominei ĮCMV infekcijos formai klausos sutrikimas atsiranda 1 iš 3, esant besimptomei – 1 iš 10 vaikų. Besimptomės ĮCMV infekcijos atveju klausa gali sutrikti per 6 metus nuo gimimo, tačiau dažniausiai tai atsitinka per pirmuosius gyvenimo metus. Būtent dėl vėlai pasireiškiančio klausos sutrikimo, net pusės ĮCMV infekcijos sukeltos klausos patologijos atvejų nepavyksta nustatyti visuotinės naujagimių klausos patikros metu. ĮCMV infekcija taip pat yra pagrindinė virusinė psichomotorinės raidos sutrikimo priežastis.
Siekiant išvengti įgimto klausos sutrikimo reikia atkreipti dėmesį į įgimtos infekcijos profilaktiką, ankstyvą diagnostiką ir gydymą. Pavyzdžiui, įgimtos raudonukės atvejai Europoje dėl čia vykdomos paplitusios vakcinacijos yra reti, o šalyse, kur įgimta raudonukė išlieka pagrindinė infekcinė įgimto kurtumo priežastis, ji nėra privaloma. Taip pat teigiamus rezultatus davė paplitusi nėščiųjų patikra dėl toksoplazmozės ir sifilio: kai šios įgimtos infekcijos nustatomos ir gydomos anksti, jos retai sukelia ir įgimtus klausos sutrikimus.
Klausos sutrikimo veiksniais taip pat laikomi: tokie hipoksijos (deguonies trūkumo) rodikliai, kaip APGAR skalėje gauti 0–6 balai 5 min. po gimimo, gydymas reanimacijoje daugiau nei 5 dienas ir dirbtinė plaučių ventiliacija ilgiau kaip 48 val. (klausos sutrikimo dažnis naujagimiams, gydytiems reanimacijoje, yra 2–4 proc.), gelta taip pat gali būti rizikos veiksniu, tačiau ne visais atvejais, o tik esant didelei hiperbilirubinemijai, kai prireikia pakaitinio kraujo perpylimo.
Ototoksinių vaistų vartojimas nėštumo metu, naujagimystėje ar kūdikystėje gali pažeisti klausos ir pusiausvyros organus. Dažniausiai tai antibiotikai – aminoglikozidai ir vankomicinas, kilpiniai diuretikai. Nustatyta, kad aminoglikozidų sukeltas ototoksiškumas yra nulemtas genetiškai. Šiuo metu ototoksinių antibiotikų vartojimas yra monitoruojamas, todėl aminoglikozidų ototoksiškumo sukeltas klausos sutrikimas tapo retas.
Visuotinė naujagimių klausos patikra
Visuotinė naujagimių klausos patikra – tai visų naujagimių klausos patikrinimas dar gimdymo namuose, siekiant kuo anksčiau aptikti įgimtą klausos sutrikimą turinčiuosius ir jiems padėti. Nuo nuo 1 iki 3 vaikų iš 1000 gimsta turėdami didesnį ar mažesnį klausos sutrikimą. Tokia klausos patikra yra vienintelis būdas nustatyti ar įtarti klausos sutrikimus pirmaisiais žmogaus gyvenimo mėnesiais: maždaug pusė vaikų, turinčių klausos sutrikimų, gimsta neturėdami jokių neprigirdėjimo rizikos veiksnių. Jei atlikus patikrą yra įtariamas klausos sutrikimas, atliekami kiti, sudėtingesni klausos tyrimai. Kuo anksčiau vaikui, turinčiam įgimtą klausos sutrikimą, yra suteikiama pagalba, tuo mažiau sutrinka jo visapusiška, o ypač – kalbos – raida.
Kalbos raidos ir klausos ryšys
Vos gimę vaikai girdi ir įvairius pavienius aplinkos garsus, ir kalbą, kurią girdėdami palaipsniui išmoksta. Išmokti kalbėti yra būtina gera klausa. Jei vaikas turi klausos sutrikimą ir laiku negauna tinkamos pagalbos, jis patirs sunkumų kalbos ir bendravimo įgūdžių sferose. Kartais tėvai klysta galvodami, kad gali puikiai atskirti, ar jų vaikas girdi, ar ne. Kūdikiai gali reaguoti į stiprius garsus išsigąsdami ar pasukdami galvą, tačiau tai nereiškia, jog jų klausa nepriekaištinga. Kai kurie klausos negalią turintys kūdikiai gali girdėti vienokio ar kitokio tipo garsus, tačiau jų klausa gali būti nepakankama norint išgirsti aplinkinių kalbą ir jos mokytis. Todėl rekomenduojama klausos negalią aptikti ir suteikti reikiamą pagalbą kūdikiui iki jam sukaks 6 mėnesiai.
Vaiko klausos patikros atsakymas neigiamas: ką daryti?
Išsivysčiusių šalių sveikatos apsaugos standartai reikalauja, kad kiekvienam naujagimiui būtų atlikta klausos patikra, klausos pažeidimas kūdikiui būtų nustatytas iki 3 mėn. amžiaus, o klausos reabilitacija būtų pradėta iki vaikui sukaks 6 mėn. Jei vaiko otoakustinės emisijos tyrimo rezultatai yra neigiami, tai dar nereiškia, jog vaiko klausa yra sutrikusi. Pakartojus tyrimą, daliai vaikų, kuriems patikros rezultatai pirmą kartą būna neigiami, antruoju bandymu gaunami teigiami rezultatai. Neigiamą atsakymą gali lemti ir klausos sutrikimas, ir tam tikros tyrimo sąlygos, pavyzdžiui, aplinkos triukšmas, maža ausies landa ar sekretas ausies landoje. Todėl tam, kad būtumėte tikri, ar kūdikio klausa yra gera, kartais gali tekti klausos patikros tyrimą pakartoti. Jei klausos sutrikimas vis dėlto įtariamas, tolimesniame etape atliekami išsamesni klausos tyrimai bendroje nejautroje.
Įgimto neurosensorinio klausos sutrikimo gydymas
Įgimtas klausos sutrikimas dažniausiai būna dėl neuroepitelinių ląstelių pažeidimo. Šis sutrikimo tipas yra nepagydomas. Pacientams, kuriems diagnozuotas būtent toks klausos pažeidimo tipas, yra taikoma reabilitacija klausos aparatais, kurie gali būti skiriami kūdikiui nuo 3-6 mėn. Daugumoje atvejų klausos aparatų skyrimas yra efektyvus, tačiau jeigu sutrikimas yra sunkus arba ypač sunkus, deja klausos aparatai nėra veiksmingi ir vaikui atliekama operacija – kochlearinė implantacija. Kochlearinis implantas – tai elektroninis medicininis prietaisas, kuriuo kurtiesiems grąžinama klausa. Procesorius transformuoja aplinkos garsus į elektroninį signalą, o implanto elektrodas, operacijos metu pritvirtintas vidinės ausies sraigėje, perduoda šį signalą klausos nervui, kur toliau impulsas keliauja į smegenų žievę ir implantuotasis asmuo girdi.
Vaikas su įgimtu klausos sutrikimu ankstyvos diagnostikos ir intervencijos bei aukštųjų technologijų dėka gali turėti tokias pačias galimybės išmokti kalbėti, skaityti ir mokytis, kaip ir girdintis vaikas. Tačiau tokius vaikus auginančioms šeimoms rekomenduojama pasitelkti ir papildomus prieinamus pagalbos būdus: pavyzdžiui, lankyti klausos ir kalbos lavinimo užsiėmimus pas specialųjį pedagogą – surdopedagogą. Tokių užsiėmimų metu kūdikiai mokomi išgirsti ir kalbėti, o aktyvus tėvų dalyvavimas klausos ir kalbos lavinime lemia sėkmingus reabilitacijos rezultatus.
© Gydytojas otorinolaringologas prof. Eugenijus Lesinskas, 2022
© Gydytoja vaikų otorinolaringologė dr. Jekaterina Byčkova, 2022
© Vilniaus medicinos draugija